Autoimmun betegségek

Már Kr. e. 300-ban, Hippocrates javasolta tanítványainak, hogy meztelenül vizsgálják a betegeket. Nálunk ilyesmire nem kell számítani de a lényeg ebben az, hogy amennyire lehet egészében lássuk a beteget, vegyük észre az apró árulkodó jeleket is. A Beteg nem csak egy fülből vagy egy mandulából áll, mondás szerint minden fül ‘végén’ ott van egy ember. A belső szisztémás rendszer károsodása sokszor megmutatja magát a periférián. Például egy visszatérő dermatitis, necrotizáló hallójárat gyulladás vagy fülkagyló porchártya gyulladás hátterében állhat egy lokális fertőzés de lehet hogy egy gyulladt vékony-vastagbél az alapja, ahol a barrier nem jól működik és emésztetlen nagy molekulasúlyú antigének kerülnek a keringésbe onnan a szövetekbe és okozzák a panaszt valamint hosszú távon a belső szervek károsodását, leírtak IBD, Chron betegséget is a háttérben. Sajnos nem tudunk mindig eléggé résen lenni, annál azért bonyolultabb a szervezet, de legalább igyekezzünk.

Dr. Szentner Kinga vagyok, immunológus, fül-orr-gégész, allergológus, fej- nyaksebész.

Összeírtam néhány-, a leggyakoribb autoimmun kórképeket amik szinte minden esetben fül-orr-gégészeti panaszokkal (is) járnak.  Hallójárat dermatitis, eczéma szorosan nem kapcsolódik a témához, arról majd egy külön jegyzetben írnék. (Az autoimmun betegség azt jelenti, hogy az immunrendszer a saját sejtjeinket, szöveteinket idegennek tekinti, nem ismeri fel őket és támadást indít ellene. )

Sjögren szindróma:

Autoimmun gyulladásos folyamat következtében könny- nyál- külső elválasztású mirigyek károsodása alakul ki. A mirigyet elöntik a pusztításra programozott  citotoxikus T lymphocyták, mely a szövetek lassú de folyamatos pusztulását okozza. Ezzel párhuzamosan gyakran aktiválódnak még az immunglobulin(kis jelölő fehérje molekula) termelő B lymphocyták is melyek terméke mirigyen kívüli szövetekben lerakódhatnak, okozva érgyulladást, tüdő-veseérintettséget. Jellemző klinikai tünet, hogy a fej-nyak régióban levő nagy nyálmirigyek megduzzadnak, fájdalmassá válnak, száj- szemszárazság alakul ki, későbbiekben gyakori a hasnyálmirigy gyulladás, bőrön purpurák, atróphiás gyomornyálkahártya gyulladás, tüdőgyulladás, perifériás idegek érellátása károsodik melynek következtében trophikus zavar, pszichés érintettség alakulhat ki, vesegyulladás, raynaud szindróma.

Diagnózis: Schirmer teszt, szövettan, nyálmirigy stimulációs vizsgálat, képalkotó vizsgálat, labor (SS-a, SS-b, süllyedés, IgM és IgG vizsgálat) Kezelés: steroid, cyclosporin A, és már hatásosan alkalmazzák az immunterápiákat is, a B- és T lymphocyta blokkoló antitesteket. 

Vasculitis:

A kórkép az erek falának gyulladásával járó, necrotikus (kifekélyesedő szövetelhalás) betegség. Hátterében leggyakrabban immunkolplexek (kis fehérje molekulák összecsapódnak, mint egy kis kristállyá alakulva)  lerakódnak, (ritkábban T sejtes reakció áll). Klinikum attól függ, hogy mekkora méretű ereket érint a betegség és mely szervekben. Fül-orr-gégészetben a kisereket érintő, Wegener granulomatózis (granulomatózis polyangitis) kórképpel találkozhatunk. A betegségben közel 100%-os az orrnyálkahártyát érintő necrotizáló folyamat, orrsövény perforáció, gyakori gennyes orr-melléküreg gyulladás, (emellett károsodhat a tüdő (gyakori tüdőgyulladás, vérköpés, röntgen leleten üregképződés, infiltráció látható) és a vese (proteinúria, haematúria), ritkán érintettek az izületek, szaruhártya, megjelenhetnek a bőrön purpurák és megfigyelhető a raynaud jelenség is).

Diagnózis: szövettani mintavétel (melyben látható a perivasculáris granulomatosus gyulladás, necrotizáló vasculitis), vizelet vizsgálat, tüdő képalkotó vizsgálata, labor (cANCA- proteináz 3 elleni antitest, myeloperoxidáz elleni antitest) Kezelés: steroid, Cyclophoshamid, intravénás immunglobulin (IVIG)

Polychondritis:

A betegség a porcszövetet érinti, fellángoló, progrediáló gyulladásos, porcot destruáló folyamat. A diagnózis feltétele, hogy a következőkből legalább 3 szerepeljen az anamnézisben: két oldali fülkagyló chondritis, nem erozív –szeronegativ- polyarthritis, orr porc chondrosis, cojuctivitis-uveitis, trachea-larynx chondritis, cochlearis-vestibuláris zavar.  (Magyarul, fülkagyló porc gyulladásán kívül még érintheti a gégeporcokat, szédülést és hallásvesztést okozhat, izületi gyulladás is jelentkezhet) 

A központi idegrendszer etiológiája nem ismert, 3%-os gyakorisággal fordul elő, viszont ez a leggyakoribb halálozási ok ebben a kórképben. (Nincs specifikus labor markere.) Kezelése: steroid, cyclosprin, protézisekkel helyreállító műtét.

Pajzsmirigy autoimmun betegségei:

-Graves-Basedow kór: a szervezetben antitest termelődik a pajzsmirigy sejteken levő TSH receptor ellen, mely fokozott-kontrollálatlan hormontermelésre kényszerítik a sejteket, melyek következtében hyperthyreosis alakul ki. Tünete: Basedow írta le a merseburgi triászt: pajzsmirigy megnagyobbodás, szapora szívverés, előredülledő szem. Mindezek mellet gyakori az idegrendszerei tünetek (nyugtalanság),  meleg-nedves bőr, hajhullás, hajtöredezettség, lábszár elülső felén a bőr megvastagodása (narancshéjhoz hasonló-mixoedema).

Diagnózis: labor (TSH szint alacsony, tiroxin (fT4) és a trijódtironin (fT3) szint magas, képalkotó (ultrahang, izotópvizsgálat). Kezelés: Társszakmák bevonásával döntünk a kezelés módjáról, mely lehet gyógyszeres (pl.: Metotyrin), izotópos (jódizotópont jutattunk a beteg keringésébe, amit a pajzsmirigy sejtek felvesznek és az ott sűrűsödő sugárzó anyag elpusztítja a szövetet) és sebészi terápia (a pajzsmirigy jelentős részét eltávolítjuk, a bent maradó kis szövetmennyiség elegendő a normál hormonszint eléréséhez). 

-Hashimoto thyreoiditis: a pajzsmirigy elhúzódó fájdalom mentes gyulladásához és végül pusztulásához vezet. A kórképért az immunrendszer egyik sejtje a lymphocyta felelős, mely hibás működése során a pajzsmirigy sejtekben levő fehérjék (tireoperoxidáz, tireoglobulin) ellen termel antitestet (anti-TPO),  az antitestek a sejtekhez kötődve azt a jelzést adják az immunrendszer többi sejtjeinek hogy a pajzsmirigy egy idegen szövet, amit el kell pusztítatni. A betegség családon belül halmozódik, tehát hátterében állhat genetikai tényező, továbbá stressz, vírusos fertőzés, mellék-vese betegség, környezeti hatások (egyes tanulmányok alapján a kórkép visszavezethető a csernobili atomkatasztrófához), a túlzott jódbevitel betegség okozó hatása vitatott. Tünetek: alacsony testhőmérséklet, ödéma hajlam, izomgyengeség, izomgörcs, száraz bőr-haj, hízás, emésztési zavarok, depresszió, memóriazavar, meddőség, fáradtság.

Diagnózis: labor (anti-TPO, THS) nyaki lágyrész ultrahang. Kezelése: jelenleg a pajzsmirigy szövetet nem tudjuk megmenteni de élethosszig tartó szájon át szedhető tabletta formájában a hormont tudjuk pótolni, a glutén tartalmú ételeket kerüljük mert az gyorsítja a betegség lefolyását.

Mint látható egy kórkép nem csak egy szervet betegíthet meg, ezért kell figyelni minden apró jelre tünetre (ami lehet hogy csak a jéghegy csúcsa) ha valami gyanús akkor teszteljünk, vegyünk mintát, járjunk utána, leggyakoribb betegségektől haladva a ritkábbak fele. 

Irodalom: 

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3972997/
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6031254/
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7730146/
4. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/graves-disease/symptoms-causes/syc-20356240
5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448195/
6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK221541/

Kép:

1. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1297319X14000025